AMINOÁCIDOS - DETERMINAÇÃO QUANTITATIVA - URINA |
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Sinonimo | CRAA urina quantitativa | |
Material | urina EXT | |
Volume | 10,0 mL | |
Método | Cromatografia gasosa - Detector por Ionização de Chama (GC-FID) | |
Volume Lab. | 10,0 mL | |
Rotina | Diária | |
Código SUS | ||
CBHPM | ||
Resultado | 15 dia(s) | |
Temperatura | Congelado | |
Coleta | Coletar 10,0 mL de urina e enviar congelada.. | |
Interpretação | São várias as aminoacidopatias existentes, com diferentes características clínicas e patológicas. Algumas são de interesse neurológico especial, pois levam a retardos maiores ou menores no desenvolvimento neuropsicomotor, além de determinar sintomas psiquiátricos e sinais neurológicos. Quase todas cursam com deficiência mental e/ou atraso no desenvolvimento neuromotor, excluindo-se a tirosinemia transitória, tirosilúria, albinismo e alcaptonúria. Indicação: Diagnóstico de defeitos na metabolização ou transporte de aminoácidos (Aa), além de defeitos do ciclo da uréia Interpretação clínica: Nas aminoacidopatias por transbordamento o defeito enzimático determina o acúmulo de um ou mais Aa nos tecidos e no sangue, aumento da filtração glomerular dos mesmos e aminoacidúria; nas aminoacidúrias por transporte o defeito na absorção intestinal ou reabsorção tubular um ou mais Aa estão alterados e a concentração pode ser normal ou baixa. Sugestão de leitura complementar: Diament AJ. Aminoacidopatias de interesse neurológico. Arq Neuro-psiquiat 1974; 32 (2): 93-103 Wajner M, Barschak AG, Luft AP, Pires R, Grillo E, Lohr A, Funayama C, SanseverinoI MT, Giugliani R, Vargas CR. Acidúrias orgânicas: diagnóstico em pacientes de alto risco no Brasil. J Pediatr 2001; 77( 5 ): 401-6. | |
Referência | (umol/L) 0-1 mês 1-12 meses 1-3 anos Alanina: 34-358 27-313 12-185 Glicina: 127-2042 133-894 103-404 Ác. alfa-aminobutírico:1-43 1-58 2-20 Valina: 3-34 3-43 2-23 Ác. Beta-aminoisobutirico:<=520 5-258 5-236 Leucina: 4-84 4-72 3-45 Isoleucina: 2-37 2-21 1-12 Treonina: 9-337 12-145 7-73 Serina: 48-509 34-329 46-143 Prolina: 3-257 2-90 1-22 Asparagina: 15-223 18-197 19-79 Ácido aspártico: 9-57 10-69 10-73 Metionina: 2-24 2-18 2-12 4-hidroxiprolina:11-556 5-238 5-23 Ácido glutâmico: 31-96 24-102 22-89 Fenilalanina: 2-49 7-42 4-33 Ác. alfa-aminoadípico:7-96 7-110 7-93 Glutamina: 37-600 63-446 57-205 Ornitina: 2-37 2-19 1-15 Lisina: 6-464 4-80 |
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