IDURONATO SULFATASE |
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| Sinonimo | MPSII | |
| Material | sangue EDTA EXT | |
| Volume | 3,0 mL | |
| Método | Ensaio Enzimático | |
| Volume Lab. | 3,0 mL | |
| Rotina | Diária | |
| Código SUS | ||
| CBHPM | 0.00.00.00-0 | |
| Resultado | 45 dias | |
| Temperatura | Refrigerado | |
| Coleta | Coletar 5,0 mL de sangue total com EDTA e enviar refrigerado. | |
| Interpretação | Enzima que cliva especificamente o éster sulfato do ácido idurônico. Sua deficiência foi demonstrada na mucopolissacaridose tipo II, ou síndrome de Hunter, doença de depósito lisossômico caracterizada por excesso de dermatan sulfato e heparan sulfato. Indicações: Estudo da síndrome de Hunter Interpretação clínica: O diagnóstico da MPS II é sugerido a partir da demonstração da atividade deficiente da enzima iduronato sulfatase, que pode ser mensurada em leucócitos de sangue periférico, plasma ou fibroblastos cultivados. Sugestão de leitura complementar: Cohn GM, Morin I, Whiteman DA.Development of a mnemonic screening tool for identifying subjects with Hunter syndrome.Eur J Pediatr. 2013;172(7):965-70. Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, et al. Guidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians in Latin America.Genet Mol Biol. 2014;37(2):315-29. | |
| Referência | IDURONATO SULFATASE: 122 a 463 nmol/4h/mL BETA-GLICURONIDASE*: 30 a 300 nmol/h/mL * Enzima de referência: a medida da atividade da enzima beta-glicuronidase foi realizada para ava- liação da integridade da amostra do paciente. | |
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