BETA-GLICURONIDASE, plasma |
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| Sinonimo | Mucopolissacaridose tipo VII e Mucolipidose | |
| Material | Plasma heparinizado | |
| Volume | 3,0 mL | |
| Método | Ensaio Enzimático - Determinação fluorimétrica | |
| Volume Lab. | 3,0 mL | |
| Rotina | Diária | |
| Código SUS | ||
| CBHPM | 4.03.01.38-9 | |
| Resultado | 45 dias | |
| Temperatura | Congelado | |
| Coleta | Coletar 5,0 mL de sangue com Heparina sódica, separar o plasma e congelar. | |
| Interpretação | A Síndrome de Sly é também conhecida como Mucopolissacaridose do Tipo VII (MPS VII). As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças do metabolismo e hereditárias causadas por erros que levam a falta de funcionamento adequado de determinadas enzimas. No lisossomo, existem mais de trezentas enzimas para fazer a digestão de cada substância do organismo e quando existe uma enzima que não funciona temos uma doença de depósito lisossomal, pois como a substância não é digerida será acumulado dentro do lisossomo, deixando a célula grande. Síndrome de Sly ou mucopolissacaridose tipo VII é uma doença extremamente rara caracterizada por uma deficiência da enzima lisossomal chamada beta-glucuronidase, acumulando nesse caso dermatan e heparansulfatos. Sugestão de leitura complementar: Beautler E, Grabowski GA. Gaucher disease. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, editors. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 8th Ed. New York: McGraw-Hill; 2001.p.3635-68. Haskins M, Jezyk P, Giger U. Diagnostic tests for mucopolysaccharidosis. J Am Vet Med Assoc 2005; 226(7):1047-56. | |
| Referência | 30,0 a 300,0 nmol/h/mL | |
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